罕见病丛书—肾脏罕见病（国家出版基金项目）

包含30多种肾脏罕见病的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断和鉴别诊断以及治，疗

本书为“罕见病丛书”之一，旨在记录肾脏相关罕见病 , 反映当今国际相关领域的临床现状，提高临床医生对肾脏罕见病的认知及诊疗水平，帮助罕见病患者及早开展治疗。全书由国内知名的相关专家协力编写，尤其增加了一线中青年专家的比重，以期推动本领域的活力和长期发展。全书内容新颖、丰富，对促进我国肾脏罕见病的诊治规范、启发相关研究思维都有重要意义。可供肾脏病专业工作者、研究生以及相关卫生管理人员阅读参考。

目录
第一章　肾脏罕见病的诊治思路1
第二章　肾小球疾病 10
第一节　先天性激素抵抗肾病综合征 10
第二节　家族性局灶节段性肾小球硬化症 17
第三节　薄基底膜肾病 28
第四节　Alport 综合征（ 奥尔波特综合征） 33
第五节　Fabry 病（ 法布里病） 41
第六节　甲-髌综合征 46
第七节　脂蛋白肾小球病 51
第八节　C3 肾小球病 56
第九节　纤维性肾小球肾炎 63
第十节　免疫触须样肾小球病 68
第十一节　线粒体相关肾病 72
第十二节　肾小球巨大稀少症 78
第十三节　其他综合征 82
第三章　肾小管疾病 88
第一节　肾小管发育不良 88
第二节　Fanconi 综合征（ 范科尼综合征） 92
第三节　Bartter 综合征（ 巴特综合征） 98
第四节　肾性尿崩症 105
第五节　肾性糖尿 111
第六节　肾小管间质肾炎和葡萄膜炎综合征 116
第七节　Dent 病 123
第八节　Lowe 综合征（ 眼脑肾综合征） 126
第九节　遗传性低镁血症 132
第十节　原发性高草酸尿症 139
第十一节　高钙尿症 144
第十二节　肾性低尿酸血症 151
第十三节　胱氨酸尿症 158
第十四节　黄嘌呤尿症 163
第十五节　赖氨酸尿性蛋白耐受不良 169
第十六节　莱施-尼汉综合征（ Lesch-Nyhan综合征） 174
第四章　肾脏纤毛病178
第一节　纤毛病总论 178
第二节　多囊肾 181
第三节　髓质囊性病 192
第四节　肾脏其他纤毛病 196
第五章　系统疾病肾受累203
第一节　肾淀粉样变性 203
第二节　IgG4 相关疾病 213
第三节　血栓性微血管病 224
第四节　有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症 232